Treatments & Procedures for Craniofacial Microsomia

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Tratamientos y procedimientos para la microsomía craneofacial

El tratamiento de la microsomía craneofacial varía según los tipos y la extensión de las anomalías. Es posible que los niños con síntomas leves no necesitan ningún tratamiento, mientras que otros con síntomas más graves necesitarán trabajar con un equipo de especialistas para crear un plan de atención individualizado para abordar cada síntoma individual y determinar el momento de varias intervenciones.

Los estudios han demostrado que la mayoría de los pacientes con microsomía craneofacial no requieren corrección quirúrgica, pero aquellos que la necesitan a menudo necesitan procedimientos que se pueden realizar en etapas. La microsomía craneofacial y sus formas asociadas son condiciones progresivas, y los cambios en el esqueleto y los tejidos blandos se vuelven más pronunciados con el tiempo. Prácticamente no hay crecimiento de "recuperación" en el lado afectado de la cara.

Hay dos enfoques opuestos para determinar el momento de las cirugías para estas condiciones. En un enfoque, las intervenciones quirúrgicas mayores se retrasa hasta después de la pubertad. Esto asegura resultados más predecibles y reduce la necesidad de cirugías de revisión, ya que el crecimiento ya se ha completado. En cambio, otros abogan por una cirugía temprana debido a la naturaleza progresiva de la afección. Los defensores del enfoque de intervención temprana también señalan que el tratamiento temprano puede reducir el impacto psicosocial de la condición en un niño. Estudios recientes han demostrado que ambos enfoques dan como resultado resultados similares a largo plazo y estabilidad del paciente. Por lo tanto, las familias deben trabajar con su equipo de especialistas para determinar el mejor plan de tratamiento individualizado para las necesidades y prioridades de cada paciente.

Cirugías y procedimientos craneofaciales comunes

Las cirugías y procedimientos craneofaciales comunes para pacientes con microsomía craneofacial, microsomía hemifacial y síndrome de Goldenhar incluyen:

• La remodelación craneal, a menudo realizada entre los 8 y los 12 meses de edad, generalmente se realiza para corregir la asimetría, como la desalineación de las órbitas oculares.
• La extracción de dermoides epibulbares está indicada especialmente si el crecimiento continuo causa irritación ocular, obstruye la visión o deforma la córnea, causando astigmatismo y visión borrosa.
• La distracción osteogénica de la mandíbula (mandíbula inferior) es la colocación de un dispositivo en el hueso de la mandíbula subdesarrollado para alargar y reposicionar el hueso para mejorar la respiración. Este procedimiento se puede realizar tan pronto como durante las etapas de recién nacido e infante, especialmente si la mandíbula subdesarrollada está afectando la respiración. De lo contrario, el tratamiento generalmente se inicia entre los 2 y los 6 años, pero también se puede iniciar en niños mayores y adolescentes que tienen un subdesarrollo menos grave de la mandíbula.
• El tratamiento de ortodoncia generalmente se realiza entre los 6 y los 14 años para corregir los dientes faltantes o desalineados.
• La reconstrucción de la oreja usando cartílago de la costilla se realiza comúnmente alrededor de los 8 años.
• La implantación coclear aún no se utiliza ampliamente para tratar la pérdida auditiva en la microsomía craneofacial, pero se ha realizado en algunos estudios de casos y la investigación está en curso; la mayoría de los pacientes con discapacidad auditiva son tratados con audífonos u opciones quirúrgicas para reparar las estructuras del oído medio.
• Las cirugías estéticas, que a menudo se realizan después de los 14 o 15 años cuando se ha completado el crecimiento craneofacial, pueden aumentar aún más la simetría de la mandíbula, los pómulos, las orejas y la frente

Problemas comunes que enfrentan los niños con microsomía craneofacial

Los problemas de alimentación

Los problemas de alimentación son uno de los primeros y más comunes problemas que enfrentan los niños con microsomía craneofacial. Debido a las estructuras faciales subdesarrolladas y las condiciones asociadas, como labio leporino y/o paladar hendido, la alimentación puede requerir medidas especiales que incluyen:

• Biberones especializados
• Nasogástrica (usando un tubo que se inserta en la nariz y se extiende hasta el estómago)
• Sonda de gastrostomía (G-Tube) que es una sonda de alimentación colocada directamente en el estómago a través de la pared abdominal

Problemas respiratorios

Los problemas respiratorios en pacientes con microsomía craneofacial también son comunes, más a menudo en forma de apnea obstructiva del sueño. Esta condición a menudo conduce a ronquidos y somnolencia diurna. Incluso puede provocar problemas pulmonares y cardíacos, como presión arterial alta, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca, si no se trata durante mucho tiempo. Para mantener abiertas las vías respiratorias y garantizar patrones de respiración normales y una oxigenación adecuada, los pacientes generalmente necesitan usar un respirador que proporcione presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) mientras duermen.

Anomalías de la columna vertebral y las costillas

Anomalías de la columna vertebral y las costillas en pacientes diagnosticados con el síndrome de Goldenhar. A medida que un niño con síndrome de Goldenhar crece, las anomalías de la columna y las costillas pueden empeorar, lo que lleva a problemas como escoliosis, caderas dislocadas y trastornos articulares. Es posible que estos problemas deban corregirse mediante procedimientos ortopédicos. Por ejemplo, en el caso de la escoliosis, si la curvatura de la columna se vuelve problemática, las opciones de tratamiento para evitar la cirugía incluyen el uso de aparatos ortopédicos para la columna y fisioterapia, mientras que los casos más graves pueden requerir procedimientos quirúrgicos como la fusión espinal o la implantación de varillas expansivas para ayudar a estabilizar la columna a medida que el niño crece.

Como resultado de la curvatura de la columna vertebral y el desarrollo anormal de las costillas, algunos pacientes pueden desarrollar el síndrome de insuficiencia torácica, el cual eventualmente resulta en deformidad de la pared torácica, desarrollo limitado de los pulmones, y problemas de respiración, desarrollo pulmonar limitado y problemas respiratorios. Estos niños generalmente requerirán una cirugía para implantar una o más costillas protésicas de titanio de expansión vertical (VEPTR). Estas varillas, que se pueden ajustar con el tiempo, mantendrán la cavidad torácica creciendo a un ritmo que permita un desarrollo pulmonar adecuado.

Otros tratamientos comunes para la microsomía craneofacial

• Los siguientes son otros tratamientos comunes que se usan para tratar a diversas afecciones y discapacidades relacionadas con el síndrome:
• Corrección de la visión con anteojos o cirugía
• Audífonos para sordera parcial o implantes cocleares para pacientes con pérdida auditiva total
• Terapia del habla para mejorar el lenguaje y problemas relacionados con la alimentación
• Fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales para ayudar con el desarrollo de habilidades motoras
• Procedimientos quirúrgicos para corregir diversas anomalías, incluidos defectos cardíacos, labio leporino o paladar hendido, apnea obstructiva del sueño, microtia y malformaciones espinales