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English Tratamientos y Procedimientos
Al igual que muchas otras afecciones craneofaciales, el manejo y el tratamiento del síndrome de Crouzon dependen de las características y la gravedad del impacto funcional y relacionado con la apariencia en cada paciente individual. Además de un pediatra, es probable que se requiera un equipo multidisciplinario de especialistas craneofaciales, incluidos cirujanos orales maxilofaciales, cirujanos plásticos, neurocirujanos, otorrinolaringólogos (ENT) y oftalmólogos para manejar al paciente.
Intervenciones Quirúrgicas
Las intervenciones quirúrgicas son la principal forma de tratamiento para la mayoría de los niños para prevenir las consecuencias más graves del desarrollo craneal anormal, que incluyen:
- Aumento de la presión intracraneal
- Ceguera
- Discapacidades intelectuales
- Pérdida de la audición
- Problemas respiratorios
En general, los expertos están de acuerdo en que la intervención temprana antes de la edad de 1 año da como resultado un menor riesgo de discapacidades cognitivas, obstrucción de las vías respiratorias y problemas visuales. La cirugía puede tener lugar en un enfoque por etapas o combinado.
Seis etapas del protocolo quirúrgico
Un protocolo quirúrgico convencional con 6 etapas fue descrito por el Dr. Joseph McCarthy et al.
| Edad | Etapa |
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Descompresión o expansión y remodelación del cráneo. |
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Remodelación del área frontal y orbital del cráneo. |
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Corrección de anomalías del tercio medio facial |
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Corrección tardía de anomalías del tercio medio facial |
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Procedimientos de ortodoncia |
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Cirugía ortognática (para corregir y realinear los huesos de la mandíbula) |
Opciones de tratamiento quirúrgico
Reparación de cráneo mínimamente invasiva (o endoscópica)
Este es un procedimiento que se puede ofrecer durante los primeros meses de vida del niño. En comparación con la cirugía abierta, las ventajas de la reparación de cráneo mínimamente invasiva incluyen:
- Menor riesgo de infección
- Menos pérdida potencial de sangre (y menos necesidad de transfusiones de sangre)
- Disminución del tiempo de curación
- Menos cicatrices a largo plazo
Se hacen pequeñas incisiones para liberar las suturas o bandas de tejido que conectan los huesos del cráneo. Esto permite que el cerebro crezca correctamente. Después del procedimiento, se le coloca al paciente un casco especial para ayudar a corregir la forma del cráneo. De hecho, la terapia con casco también se puede usar como un tratamiento no quirúrgico independiente para los casos más leves en los que el niño solo tiene una o dos suturas fusionadas prematuramente.
Avance fronto-orbitario (FOA, por sus siglas en inglés) o remodelación abierta de la bóveda craneal
Otra opción para corregir quirúrgicamente el cráneo es el avance fronto-orbitario (FOA, por sus siglas en inglés), que se realiza para proteger los ojos y agrandar el cráneo, y permite que crezca el cerebro. Por lo general, se realiza cuando un niño tiene entre 9 y 12 meses de edad, pero se puede realizar hasta los 2 años de edad o más en algunos casos. Un cirujano plástico y un neurocirujano generalmente trabajan juntos para mover la frente y las cuencas de los ojos superiores hacia adelante, mientras se ensancha la frente. Además, se usará un injerto óseo de la cadera o las costillas del niño, junto con placas de metal y tornillos, para sostener los huesos en la nueva posición.
Avances del “Le Fort”
Las cirugías de la mandíbula superior y los pómulos pueden ayudar a corregir anomalías como la forma en que se alinean los dientes. La cirugía Le Fort 1 puede recomendarse cuando el maxilar superior está subdesarrollado, lo que hace que los dientes superiores se coloquen detrás de los dientes inferiores. Esta cirugía consiste en cortar y reposicionar la mandíbula superior para mejorar la forma en que las mandíbulas y los dientes encajan entre sí. El cirujano usará placas de metal y tornillos para sostener la mandíbula en su nueva posición. Esto también puede mejorar la respiración por la nariz. La cirugía Le Fort 1 generalmente se realiza después de que se ha completado el crecimiento óseo del niño, alrededor de los 16 a 18 años, pero se puede recomendar antes, alrededor de los 12 años, si la mandíbula superior necesita avanzar una gran distancia. Además, en los casos en los que el maxilar superior deba avanzar una distancia mayor (como media pulgada o más), es posible que se deba utilizar la osteogénesis por distracción junto con la cirugía. (Vea más sobre la osteogénesis por distracción a continuación).
Osteotomía mandibular con distracción o fijación interna
Estos procedimientos pueden recomendarse cuando la mandíbula (mandíbula inferior) está subdesarrollada. Dado que una mandíbula subdesarrollada puede hacer que la lengua se empuje hacia atrás, esto puede provocar problemas respiratorios. Además, los dientes inferiores pueden estar colocados demasiado atrás de los dientes superiores, lo que hace que los dientes superiores e inferiores encajen mal ("maloclusión"), lo que dificulta al niño masticar y comer. Por lo general, se realiza cuando el niño ha terminado de crecer (16 a 18 años), la osteotomía mandibular con fijación interna se realiza cortando la mandíbula inferior y moviéndola hacia adelante o hacia atrás, luego fijándose en su nueva posición con placas y tornillos de metal. En los casos en que la mandíbula inferior necesita un ajuste significativo hacia adelante, la distracción mandibular se realiza con mayor frecuencia. Este procedimiento también comienza con incisiones en ambos lados de la mandíbula inferior, luego se coloca un dispositivo de osteogénesis por distracción (más sobre esto a continuación) y se ajusta gradualmente durante varias semanas para mover la mandíbula inferior hacia adelante y alargar el hueso.
Cirugía asistida por computadora
Con un enfoque asistido por computadora, las cirugías suelen ser más cortas y precisas, ya que la tecnología ayuda a los cirujanos a comprender mejor la anatomía de cada paciente.
Osteogénesis por distracción
Esta técnica utiliza la colocación de un dispositivo interno o externo para alargar y remodelar el hueso. El cirujano hace una incisión en el hueso del paciente y coloca el dispositivo entre las piezas de hueso, permitiendo que el hueso nuevo llene el espacio. El dispositivo se ajusta a intervalos regulares hasta lograr el alargamiento óseo deseado. La osteogénesis por distracción se usa a menudo para remodelar el hueso de la mandíbula, la parte media de la cara y el cráneo. Esta técnica también se puede utilizar junto con otras cirugías para remodelar y reposicionar los huesos.
Tratamientos de las vías respiratorias
Si un niño nace con las vías respiratorias obstruidas como resultado del síndrome de Crouzon, el equipo médico elaborará un plan de tratamiento inmediato. Las obstrucciones de las vías respiratorias se pueden tratar de varias maneras, incluida una traqueotomía, que requiere que el cirujano haga una incisión en el cuello dentro de la tráquea o la tráquea para insertar un tubo de respiración que está conectado a un ventilador mecánico para ayudar al niño a respirar. La cirugía Le Fort 3, que avanza la parte media de la cara (la mandíbula superior y los pómulos), también ayudará a mejorar la respiración. Cuando se realiza con el fin de mejorar la respiración, esta cirugía se puede realizar a partir de los 3 años.
Tratamientos dentales
Muchos niños con síndrome de Crouzon tienen una mordida inferior y dientes desalineados. El retraso en la erupción de los dientes también es común. Los niños deben visitar a un dentista pediátrico tan pronto como comiencen a salir los dientes, no más tarde de los 2 o 3 años de edad.
Los pacientes con síndrome de Crouzon que tienen un subdesarrollo más grave de las estructuras de la parte media de la cara y la mandíbula son más propensos a desarrollar obstrucción de las vías respiratorias y problemas respiratorios. En los casos más severos, esto puede requerir una traqueostomía, como se describió anteriormente, hasta que el niño esté listo para otras cirugías. Otros pueden necesitar una amigdalectomía o adenoidectomía para abrir las vías respiratorias. En casos leves o moderados, los pacientes pueden necesitar asistencia a través de una máscara de presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP).
